В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше) согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 7 марта 2013 г.
Регистрационный N 27549
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1200н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 60
| Код по МКБ X*(1) | ||
| Нозологические единицы | ||
| Е75.5 | Другие нарушения накопления липидов |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| А01.30.015 | Составление родословной | 1 | 1 |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.026.001 | Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный | 0,01 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,5 | 1 |
| В01.031.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный | 0,5 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А08.05.001 | Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) | 0,2 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| А09.05.044 | Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 1 |
| А09.05.054 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.073 | Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.077 | Исследование уровня церулоплазмина в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.127 | Исследование уровня общего магния в сыворотке крови | 1 | 1 |
| A11.05.003 | Получение гистологического препарата костного мозга | 0,2 | 1 |
| A12.05.014 | Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное | 1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 1 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 1 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови | 1 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 1 | 1 |
| В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,2 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 1 | 1 |
| А04.23.001 | Нейросонография | 0,05 | 1 |
| А05.03.001 | Магнитно- резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,1 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,2 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,2 | 1 |
| А06.03.042 | Рентгенография головки и шейки бедренной кости | 0,1 | 1 |
| А06.03.043 | Рентгенография бедренной кости | 1 | 1 |
| А06.03.047 | Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей | 1 | 1 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 1 | 1 |
| А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,1 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,9 | 1 |
| В01.003.004.00 | Местная анестезия | 0,9 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,5 | 2 |
| В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,5 | 2 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,2 | 2 |
| В01.026.002 | Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный | 0,01 | 12 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,5 | 2 |
| В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,5 | 24 |
| В01.031.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный | 0,5 | 24 |
| В01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,2 | 1 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных препаратов | 1 | 24 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 2 |
| А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 0,5 | 2 |
| А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 2 |
| А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 2 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 2 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 2 |
| А09.05.044 | Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови | 1 | 2 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 2 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 2 |
| А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 2 |
| А09.05.054 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 2 |
| А09.05.127 | Исследование уровня общего магния в сыворотке крови | 1 | 2 |
| А12.05.014 | Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное | 1 | 2 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 1 | 2 |
| А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 2 |
| А12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 2 |
| А12.05.056 | Идентификация генов | 1 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,9 | 1 |
| В01.003.004.001 | Местная анестезия | 0,9 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,1 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 1 |
| А04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 1 | 2 |
| А04.23.001 | Нейросонография | 0,05 | 2 |
| А05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,1 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| А05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,5 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
| A05.23.005.001 | Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) | 0,05 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,1 | 1 |
| А06.03.042 | Рентгенография головки и шейки бедренной кости | 0,1 | 2 |
| А06.03.043 | Рентгенография бедренной кости | 1 | 2 |
| А06.03.047 | Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей | 1 | 2 |
| А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 1 | 2 |
| А06.09.007 | Рентгенография легких | 0,1 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
| А11СС | Витамин D и его аналоги | 0,8 | ||||
| Альфакальцидол | мкг | 0,5 | 60 | |||
| А12АА | Препараты кальция | 1 | ||||
| Кальция глицерофосфат | г | 1 | 60 | |||
| Кальция карбонат | мг | 500 | 5000 | |||
| А12АХ | Препараты кальция в комбинации с другими средствами | 0,5 | ||||
| Кальция карбонат + Колекальциферол | мг + МЕ | 1000 + 400 | 60000 + 24000 | |||
| А16АВ | Ферментные препараты | 1 | ||||
| Имиглюцераза | ЕД | 1200 | 28800 | |||
| Имиглюцераза | ЕД | 2400 | 57600 | |||
| Н05ВА | Препараты кальцитонина | 0,2 | ||||
| Кальцитонин | ME | 200 | 6000 | |||
| М01АВ | Производные уксусной кислоты и родственные соединения | 0,2 | ||||
| Диклофенак | мг | 100 | 1000 | |||
| Кеторолак | мг | 40 | 200 | |||
| N01BB | Амиды | 0,05 | ||||
| Лидокаин | мг | 80 | 80 | |||
| Ропивакаин | мг | 80 | 80 | |||
| N02BE | Анилиды | 0,1 | ||||
| Парацетамол | мг | 1000 | 5000 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).