В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27330
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 791н
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
| Код по МКБ X*(1) | Е76.1 | Мукополисахаридоз, тип II |
| Нозологические единицы |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| А13.29.001 | Психопатологическое обследование | 1 | 1 |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,5 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,4 | 1 |
| В01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| А09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| А09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови | 1 | 1 |
| А09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| А09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи | 1 | 1 |
| А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| А12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| А12.28.002 | Исследование функции нефронов (клиренс) | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 1 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А05.02.001 | Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) | 0,1 | 1 |
| А05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,5 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.10.008 | Холтеровское мониторирование артериального давления | 0,5 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| А05.23.001.001 | Электроэнцефалография с нагрузочными пробами | 0,5 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,4 | 1 |
| А05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,5 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,1 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
| А06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
| А06.30.002.001 | Описание и интерпретация компьютерных томограмм | 0,05 | 1 |
| А06.30.002.002 | Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм | 0,05 | 1 |
| А12.22.665 | Проведение глюкозотолерантного теста | 0,1 | 2 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,3 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,5 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,4 | 1 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 27 |
| В01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
| В01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.044.001 | Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови | 1 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,5 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,5 | 1 |
| А09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи | 0,5 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
| А05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,3 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| А17.01.002.03 | Лазеропунктура | 0,6 | 7 |
| А17.03.001 | Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии | 0,5 | 10 |
| А20.03.002 | Воздействие парафином при заболеваниях костной системы | 0,8 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
| А16АА | Аминокислоты и их производные | 0,7 | ||||
| Левокарнитин | мг | 900 | 25200 | |||
| А16АВ | Ферментные препараты | 1 | ||||
| Идурсульфаза | мг | 20 | 80 | |||
| В06АВ | Прочие гематологические средства | 0,2 | ||||
| Актовегин | мг | 400 | 11200 | |||
| С01СХ | Другие кардиотонические средства | 0,1 | ||||
| Цитохром С | мг | 40 | 400 | |||
| N03AF | Производные карбоксамида | 0,15 | ||||
| Карбамазепин | мг | 600 | 16800 | |||
| Окскарбазепин | мг | 800 | 22400 | |||
| N03AG | Производные жирных кислот | 0,05 | ||||
| Вальпроевая кислота | мг | 1200 | 33600 | |||
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты | 0,7 | ||||
| Винпоцетин | мг | 10 | 280 | |||
| Никотиноил гамма-аминомасляная кислота | мг | 50 | 1400 | |||
| Пирацетам | мг | 800 | 22400 | |||
| N07CA | Препараты для устранения головокружения | 0,2 | ||||
| Циннаризин | мг | 150 | 4200 | |||
| S01EC | Ингибиторы карбоангидразы | 0,1 | ||||
| Ацетазоламид | мг | 250 | 7000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 28 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).