В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27254
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 846н
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
| Код по МКБ X *(1) | А39.1 | Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Е35.1) |
| Нозологические единицы | Е23.0 | Гипопитуитаризм |
| Е23.1 | Медикаментозный гипопитуитаризм | |
| Е27.1 | Первичная недостаточность коры надпочечников | |
| Е27.2 | Аддисонов криз | |
| Е27.3 | Медикаментозная недостаточность коры надпочечников | |
| Е27.8 | Другие уточненные нарушения надпочечников | |
| Е27.9 | Болезнь надпочечников неуточненная | |
| Е31.0 | Аутоиммунная полигландулярная недостаточность | |
| Е71.3 | Нарушения обмена жирных кислот | |
| Е89.6 | Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,5 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,8 | 1 |
| В01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.055.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный | 0,05 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.009 | Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 3 |
| А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 3 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,8 | 2 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,8 | 2 |
| А09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 3 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 0,25 | 2 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.056 | Исследование уровня инсулина плазмы крови | 0,2 | 1 |
| А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.063 | Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.065 | Исследование тиреотропина сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.066 | Исследование уровня соматотропного гормона в крови | 0,1 | 6 |
| А09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,8 | 3 |
| А09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.083 | Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,5 | 3 |
| А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,5 | 3 |
| А09.05.134 | Исследование уровня кортикостерона в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 1 | 3 |
| А09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.141 | Исследование уровня 11 -дезоксикортикостерона в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.147 | Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.148 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.151 | Определение уровня прогестерона в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.152 | Исследование уровня прегненолона сульфата в крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.153 | Исследование уровня прогестерона в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.204 | Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,8 | 2 |
| А09.28.003.001 | Исследование на микроальбуминурию | 0,1 | 1 |
| А09.28.035 | Исследование уровня свободного кортизола в моче | 0,5 | 2 |
| А12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| А12.06.020 | Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови | 0,5 | 1 |
| А12.22.001 | Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином | 0,8 | 1 |
| А26.05.008 | Бактериологическое исследование крови на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculesis). | 0,05 | 1 |
| А26.09.001 | Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) | 0,05 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,3 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,1 | 1 |
| А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 0,2 | 1 |
| А04.14.002.001 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря с определением его сократимости | 0,2 | 1 |
| А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 0,2 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,3 | 1 |
| А04.20.001.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное | 0,3 | 1 |
| А04.20.002 | Ультразвуковое исследование молочных желез | 0,3 | 1 |
| А04.22.001 | Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез | 0,2 | 1 |
| А04.22.002 | Ультразвуковое исследование надпочечников | 0,3 | 1 |
| А04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| А05.02.001 | Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) | 0,05 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,1 | 1 |
| А06.09.005.001 | Спиральная компьютерная томография грудной полости | 0,2 | 1 |
| А06.09.005.002 | Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,1 | 1 |
| А06.09.007.002 | Рентгенография легких цифровая | 0,3 | 1 |
| А06.30.005.003 | Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,1 | 2 |
| А06.30.007 | Компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,3 | 1 |
| А06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| А06.30.007.002 | Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием | 0,1 | 1 |
| А26.01.010 | Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
| А26.07.006 | Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
| А26.08.009 | Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.058.005 | Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных препаратов | 0,5 | 3 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,75 | 1 |
| А09.05.009 | Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови | 0,75 | 1 |
| А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 3 |
| А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 3 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 2 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 2 |
| А09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 3 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 0,25 | 2 |
| А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.056 | Исследование уровня инсулина плазмы крови | 0,2 | 1 |
| А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.063 | Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.065 | Исследование тиреотропина сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.083 | Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| А09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,1 | 1 |
| А09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,3 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,5 | 1 |
| А09.28.035 | Исследование уровня свободного кортизола в моче | 0,5 | 1 |
| А12 06 045 | Исследование антител к тиропероксидазе в крови | 0,3 | 1 |
| А12.06.020 | Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови | 0,5 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,1 | 1 |
| А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 0,2 | 1 |
| А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 0,2 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,3 | 1 |
| А04.20.001.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное | 0,3 | 1 |
| А04.22.001 | Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез | 0,2 | 1 |
| А04.22.002 | Ультразвуковое исследование надпочечников | 0,1 | 1 |
| А04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,1 | 1 |
| А06.09.005.002 | Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,1 | 1 |
| А06.09.007.002 | Рентгенография легких цифровая | 0,3 | 1 |
| А06.30.007 | Компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| А26.01.010 | Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
| А26.07.006 | Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
| А26.08.009 | Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.) | 0,3 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| А25.22.002 | Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции | 1 | 1 |
| А25.22.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
| А09АА | Ферментные препараты | 0,3 | ||||
| Панкреатин | ЕД | 10000 (по липазе) | 140000 (по липазе) | |||
| А10АВ | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | 0,1 | ||||
| Инсулин аспарт | ЕД | 25 | 350 | |||
| Инсулин лизпро | ME | 25 | 350 | |||
| А10АЕ | Инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения | 0,1 | ||||
| Инсулин гларгин | ЕД | 20 | 280 | |||
| Инсулин детемир | ЕД | 20 | 280 | |||
| A11CC | Витамин D и его аналоги | 0,3 | ||||
| Альфакальцидол | мг | 0,002 | 0,028 | |||
| A12AA | Препараты кальция | 0,3 | ||||
| Кальция глюконат | мг | 2000 | 28000 | |||
| B05CX | Другие ирригационные растворы | 0,3 | ||||
| Декстроза | мл | 500 | 7000 | |||
| B05XA | Растворы электролитов | 0,3 | ||||
| Натрия хлорид | мл | 500 | 1500 | |||
| G03BA | Производные 3-оксоандрост-4-ена | 0,1 | ||||
| Тестостерон | мг | 50 | 700 | |||
| Тестостерон [смесь эфиров] | мг | 250 | 250 | |||
| G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | 0,1 | ||||
| Эстрадиол | мг | 2 | 28 | |||
| G03DB | Производные прегнадиена | 0,05 | ||||
| Дидрогестерон | мг | 10 | 140 | |||
| Н02АА | Минералокортикоиды | 0,8 | ||||
| Флудрокортизон | мг | 0,1 | 1,4 | |||
| Н02АВ | Глюкокортикоиды | 1 | ||||
| Гидрокортизон | мг | 20 | 280 | |||
| Гидрокортизон | мг | 150 | 750 | |||
| Преднизолон | мг | 7,5 | 105 | |||
| Н03АА | Гормоны щитовидной железы | 0,2 | ||||
| Левотироксин натрия | мг | 0,075 | 1,05 | |||
| J02AC | Производные триазола | 0,3 | ||||
| Флуконазол | мг | 50 | 350 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 14 |
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).