В соответствии с решением Межведомственной комиссии Совета Безопасности Российской Федерации по охране здоровья населения от 23.10.97 N 7 и в развитие приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" с целью обеспечения единого подхода к слежению за частотой врожденных пороков развития в сочетании с уровнем загрязнения окружающей среды тератогенными и мутагенными веществами в территориях Российской Федерации приказываю:
1. Ввести в действие с 01.01.99
1.1. Перечень нозологических форм врожденных пороков развития, подлежащих мониторированию (приложение 1).
1.2. Извещение на ребенка с врожденными пороками развития (приложение 2).
1.3. Инструкцию по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития (приложение 3).
1.4. Отчетную форму "Сведения о родившихся" (приложение 4).
1.5. Инструкцию по заполнению отчетной формы "Сведения о родившихся" (приложение 5).
2. Управлению охраны здоровья матери и ребенка, Отделу медицинской статистики и информатики:
2.1. Обеспечить контроль за мониторингом врожденных пороков развития у детей в регионах Российской Федерации.
3. Центру информационной поддержки Федерального генетического регистра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии:
3.1. Осуществлять методическое руководство по внедрению извещений на ребенка с врожденными пороками развития.
3.2. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития и последующее представление результатов мониторинга в Минздрав России.
Срок - ежегодно (до 30.03).
4. Управлению научных и образовательных медицинских учреждений:
4.1. Разработать и утвердить программу обучения специалистов по мониторингу врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
4.2. Обеспечить на базе Российской медицинской академии последипломного образования подготовку специалистов в области мониторинга врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.2001.
4.3. Поручить Московской медицинской академии им.И.М.Сеченова подготовить и представить на утверждение в Минздрав России методическое пособие для врачей по фенотипическим проявлениям мониторируемых врожденных пороков развития.
Срок - 01.07.99.
4.4. Совместно с Московским НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России, Российской медицинской академией последипломного образования, Российским государственным медицинским университетом разработать и утвердить протоколы диагностики и патолого-анатомического исследования врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
5. Руководителям органов управления здравоохранением и санитарно-эпидемиологической службы субъектов Российской Федерации:
5.1. Обеспечить выполнение приказа Минздрава России от 23.05.97 N 162 "О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей" в полном объеме.
Срок - постоянно.
5.2. Провести организационную работу по введению мониторинга врожденных пороков развития в регионе, определив ответственных на этапах родильных домов, детских поликлиник, стационаров, прозектуры, медико-генетической консультации или центра.
5.3. Организовать группу мониторинга врожденных пороков развития в структуре региональной медико-генетической консультации или центра, возложив на нее обработку и анализ данных мониторинга врожденных пороков развития, обеспечив необходимым оборудованием (приложение 6).
5.4. Доложить в Минздрав России о сроках и степени готовности введения системы мониторинга врожденных пороков развития у детей.
Срок - 01.01.99.
5.5. Обеспечить обработку, анализ информации о детях с врожденными пороками развития в региональных медико-генетических консультациях до 25 числа каждого второго месяца после анализируемого и представление общего анализа данных за год в Центр информационной поддержки Федерального генетического регистра до 15 марта.
6. Руководителям органов управления здравоохранением Краснодарского края, Воронежской, Нижегородской, Саратовской, Свердловской, Тульской областей, г.Санкт-Петербурга, Республики Башкортостан ввести систему мониторинга врожденных пороков развития с 1 января 1999 г.
7. Контроль за выполнением настоящего приказа возложить на заместителя Министра здравоохранения Российской Федерации Т.И.Стуколову.
| Министр | О.В. Рутковский |
Приложение 1
Перечень нозологических форм врожденных пороков развития, подлежащих мониторированию (утв. приказом Минздрава РФ от 10 сентября 1998 г. N 268)
Код по МКБ-9 Код по МКБ-10
1. Анэнцефалия
2. Спинномозговая грыжа
3. Энцефалоцеле
4. Гидроцефалия врожденная
5. Микротия, анотия
6. Расщелина неба
7. Расщелина губы и/или расщелина неба
8. Транспозиция крупных сосудов
9. Гипоплазия левого сердца
10. Атрезия пищевода
11. Атрезия ануса
12. Агенезия или дисгенезия почек