В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений), согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.
Регистрационный N 27662
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 794н
Стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: начальная
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30
| Код по МКБ X*(1) | ||
| Нозологические единицы | ||
| Е80.2 | Другие порфирии |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А07.19.005 | Спектрометрия кала | 1 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.110 | Исследование порфиринов в крови | 1 | 1 |
| А09.19.007 | Исследование копропорфиринов в кале | 1 | 1 |
| А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 1 |
| А12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 |
| А12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
| А12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 1 | 1 |
| А12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 1 | 1 |
| А26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.038 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.039 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.040 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| А26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 1 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,5 | 1 |
| А04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,3 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 2 |
| A05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,5 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| А06.09.007 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 29 |
| В01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,5 | 1 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный | 1 | 1 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.004 | Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови | 0,9 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,8 | 1 |
| А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 0,9 | 2 |
| А26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus) | 0,3 | 1 |
| А26.05.020 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus) | 0,3 | 1 |
| А26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.038 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.039 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.040 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 1 |
| А26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 0,5 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,9 | 4 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,8 | 2 |
| А04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,3 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,9 | 2 |
| А05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,3 | 1 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.14.001 | Диагностическая лапароскопия | 0,3 | 1 |
| А11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,8 | 1 |
| В01.003.004 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) | 0,3 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А17.02.001 | Миоэлектростимуляция | 1 | 10 |
| А19.23.002.014 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 1 | 29 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
| А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | 0,8 | ||||
| Тиоктовая кислота | г | 0,6 | 6 | |||
| В06АВ | Прочие гематологические средства | 1 | ||||
| Гемин | г | 0,25 | 2 | |||
| С01ВА | Антиаритмические препараты, класс IA | 1 | ||||
| Прокаинамид | г | 0,005 | 0,05 | |||
| С07АВ | Селективные бета-адреноблокаторы | 0,8 | ||||
| Атенолол | г | 0,05 | 1,5 | |||
| Н01СВ | Гормоны, замедляющие рост | 0,5 | ||||
| Октреотид | г | 0,0003 | 0,009 | |||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз | 0,5 | ||||
| Амоксициллин + [Клавулановая кислота] | г | 4 + 0,8 | 40 + 8 | |||
| J01DH | Карбапенемы | 0,3 | ||||
| Меропенем | г | 1 | 20 | |||
| J01FF | Линкозамиды | 0,3 | ||||
| Клиндамицин | г | 0,6 | 6 | |||
| J01GB | Другие аминогликозиды | 0,3 | ||||
| Амикацин | г | 1 | 10 | |||
| J01MA | Фторхинолоны | 0,3 | ||||
| Ципрофлоксацин | г | 0,8 | 8 | |||
| J01XA | Антибиотики гликопептидной структуры | 0,3 | ||||
| Ванкомицин | г | 2 | 20 | |||
| J02AX | Другие противогрибковые препараты системного действия | 0,3 | ||||
| Каспофунгин | г | 0,075 | 0,75 | |||
| M01AX | Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты | 0,5 | ||||
| Глюкозамин | мг | 400 | 8000 | |||
| М04АА | Ингибиторы образования мочевой кислоты | 0,3 | ||||
| Аллопуринол | г | 0,3 | 9 | |||
| N01BB | Амиды | 0,3 | ||||
| Бупивакаин | г | 0,1 | 0,5 | |||
| N05AD | Производные бутирофенона | 0,3 | ||||
| Дроперидол | г | 0,0025 | 0,075 | |||
| P01AB | Производные нитроимидазола | 0,3 | ||||
| Метронидазол | г | 0,5 | 5 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 30 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).